有种胰腺疾病常伪装成肿瘤

疾病诊治
发布日期
2020-10-16 16:03
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广州62岁的黄先生退休生活过得有滋有味。近日吃完大餐后,他的腹部出现剧烈疼痛,到医院检查后被诊断为IgG4相关性疾病(胰腺疾病),医生建议手术治疗。他不禁纳闷:这到底是种什么病?为啥不是肿瘤还需要手术呢?

拍片结果像肿瘤

中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授介绍,IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫相关性疾病,发病年龄在50—70岁,多发于男性。由于IgG4相关性疾病起病隐匿,早期患者常无临床症状,影像学上极易与肿瘤混淆,容易造成误诊误治。

王凌云指出,恶性肿瘤是消耗性疾病,大部分病情进展不快,往往伴有明显消瘦的症状,且血清学肿瘤标志物检查常提示异常,组织病理学检查也提示恶性肿瘤可能。而IgG4相关性疾病的进展速度往往会比恶性肿瘤快,常表现为多器官的弥漫性肿大伴相应器官功能障碍,但很少出现消瘦等消耗性症状,血清肿瘤标志物检查也提示无明显异常。

临床表现多种多样

王凌云介绍,IgG4相关性疾病可多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏器。胰腺受累可有腹痛、后背痛、血糖异常等表现;唾液腺受累可有口干、面部肿胀等表现;泪腺受累可有眼睑肿胀、眼干表现;胆管受累患者皮肤黄染、瘙痒明显;还有部分患者以全身淋巴结肿大为主要表现,等等。

目前IgG4相关性疾病综合诊断标准包括三条:1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成;血液学检查IgG4升高;组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化,且组织中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值大于40%,在高倍镜视野下IgG4+浆细胞大于10个。三者皆有即可确诊,两者存在为可疑或可能。

激素治疗有效率高

北京协和医院风湿免疫科主任医师张文表示,对早期、活动性IgG4相关性疾病患者而言,糖皮质激素是一线治疗药物,有效率达80%以上。部分患者需要糖皮质激素联合应用免疫抑制剂。

“黄先生是比较特别的,他在激素治疗后虽然血清IgG4水平降至正常,但胰腺病变未改善,甚至出现出血。”王凌云介绍,鉴于胰腺是一个能分泌胰酶的器官,一旦合并胰腺出血坏死,将会引起严重的并发症,及时手术治疗是很有必要的。同时,她提醒患者,IgG4相关性疾病的治疗因人而异,不要因为它是良性病变就放松警惕,应加强定期随访。(来源:齐鲁壹点)

责编:林翔
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